Langerhans-hücreli histiyositoz, kemik iliği miyeloiddentritik hücrelerin proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır. Bu klone histiyosit hücreleri, çeşitli organ ve dokularda birikerek heterojen bir grup hastalığı oluşturur. Bu hastalık grubunun seyri oldukça değişkendir. İçinde bulundurduğu hastalıkların bir kısmı spontan iyileştiği gibi bir kısmı ise ölümcül seyredebilmektedir. Kemik dokusu bu hastalığın en sık lokalize olduğu dokudur. Fakat akciğer ve karaciğer gibi organlarda lokalize olduğunda kalıcı hasar oluşturabilir. Bu hastalığın etiyolojisi hakkında çeşitli teoriler ileri sürülmektedir. Ancak son veriler birlikte değerlendirildiğinde, ağırlıklı olarak immünolojik bir sapmaya işaret etmektedir. Bu hastalıkta, cerrahi tedaviden sistemik veya topikal steroid kullanımına kadar, kemoterapi ve radyoterapi de dahil çeşitli tedavi modaliteleri uygulanmaktadır. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ender görülmesi nedeniyle, multi-sistem organ yetmezliği ve kalıcı hasar oluşturma özelliğine sahip bu hastalığın tedavisinde uzun vadeli sorunların çözüme kavuşturulabilmesi ve uygun tedavi stratejileri geliştirilebilmesi için, bu heterojen grubun tecrübeli merkezlerde takip ve tedavi edilmesi gerekir.