Ewing sarkomu en sık 5–25 yaş arasında görülen, uzun kemiklerde sıklıkla diyafizde yerleşen yuvarlak hücreli tümörler grubunun bir üyesi olan kötü huylu bir tümördür. Osteosarkomdan sonra ikinci sıklıkta görülür ve kemik dışı yumuşak doku yerleşimine de rastlanır. Bazı olgularda tümör histopatolojik olarak sinir dokusu özellikleri gösterir ve primitif nöroektodermal tümör (PNET) olarak da isimlendirilir. Olguların yüzde doksanında t(11; 22)(q24; q12) anomalisi, ve %5–10 sıklıkla da t(21; 22) (q2; q12) anomalisine rastlanır. Ayırıcı tanıda osteomiyelit, lenfoma, mezenşimal kondrosarkom, küçük hücreli osteosarkom, metastatik nöroblastoma, akciğerin küçük hücreli karsinomu, embriyonel rabdomyosarkom ve özinofilik granülom göz önünde bulundurulmalıdır. Birinci sıklıkta akciğere metastaz yapar. Sarkomlar için tanımlanan (I-II-III A, B) sınıflama dışında Ewing sarkomuna özgü sınıflaması da vardır. Bu sınıflamaya göre; EW-I soliter kemik içi, EW-II soliter ve kemik dışı uzanımlı, EW-III çok kemik tutuluşlu ve EW-IV uzak metastazlı olarak sınıflanabilir. Metastazların saptanmasında BT, PET-BT, kemik sintigrafisi ve MR`den yararlanılır. Ewing sarkomu radyoterapi ve kemoterapiye duyarlıdır. Radyoterapi ve kemoterapiye cerrahinin eklenmesi, lokal kontrolü ve prognozu olumlu yönde etkiler. Kemoterapi olarak VACA (vinkristin, aktinomisin-D, siklofosfamit ve adriamisin), VAIA (vinkristin, aktinomisin-D, ifosfamit, adriamisin) veya EVAIA (VAIA+etoposit) sık kullanılan kemoterapi protokolleridir. Birincil tercih edilen tedavi yöntemi kemoterapi ve cerrahidir. Son on yılda yapılan çalışmalar sağkalım oranının %80`lere ulaştığını göstermektedir.