Primer malign kemik tümörleri nadir kanserler olmasına rağmen, bu grupta osteosarkom, kondrosarkom ve Ewing sarkomunun önemli yeri vardır. Cerrahi dışında, son 40 yıldan beri sistemik kemoterapi tedavilerinin cerrahi rezeksiyona eklenmesiyle sağkalımda anlamlı iyileşmeler sağlanmıştır. Özellikle osteosarkom ve Ewing sarkomu tedavisinde, kemoterapinin olmadığı bir cerrahinin başarısı kısıtlıdır. Yine son zamanlarda hedefe yönelik tedavi ajanlarının metastatik hastalıklarda başarısı ümitleri arttırmaktadır.