TOTBİD Dergisi

TOTBİD Dergisi

2016, Cilt 15, Sayı, 4     (Sayfalar: 303-310)

Mukopolisakkaridozlarda ortopedik sorunlar

Yılmaz Yıldız 1, H. Serap Sivri 1

1 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, Ankara

DOI: 10.14292/totbid.dergisi.2016.37
Görüntüleme: 214
 - 
İndirme : 364

Lizozomal enzimlerin kalıtsal eksiklikleri nedeniyle ortaya çıkan lizozomal depo hastalıklarından mukopolisakkaridozlar, iskelet bulgularının şiddeti ve çeşitliliği ve nedeniyle ortopedistler açısından önem taşımaktadır. Büyüme geriliği, servikal instabilite, kraniyoservikal bileşke darlığı, kifoz, karpal tünel sendromu, tetik parmak, kalça displazisi ve genu valgum, mukopolisakkaridozlarda görülen başlıca ortopedik sorunlardır. Bu sorunlar, genellikle cerrahi girişim gerektirmektedir. Mukopolisakkaridozlu hastaların izlemleri ve tedavileri, içinde ortopedistlerin de yer aldığı multidisipliner ekiplerce yönetilmelidir.

Anahtar Kelimeler : mukopolisakkaridozlar; dizostozis multipleks; pediatri