TOTBİD Dergisi

TOTBİD Dergisi

2014, Cilt 13, Sayı, 3     (Sayfalar: 227-239)

Osteosarkom, malign fibröz histiyositom – klinik radyoloji, patoloji ve tedavi stratejileri

Murat Hız 1

1 İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, İstanbul

DOI: 10.14292/totbid.dergisi.2014.25
Görüntüleme: 71
 - 
İndirme : 74

Osteosarkom multipl miyelomdan sonra en sık görülen habis kemik tümörüdür. En sık ikinci dekadda görülür. Adolesanların özellikle diz çevresi gibi major eklemlere komşu ağrılarında, aksi kanıtlanana kadar, osteosarkom olasılığı akılda tutulmalı ve iki yönlü direkt grafi ile başlayarak yeterli görüntüleme yapılmalıdır. Kesin tanı biyopsi ile konur. BT yardımlı kesici iğne biyopsileri ve gerekirse insizyonel biyopsi, esas ameliyat insizyonun trasesinde yapılmalıdır. Seçkin tedavi yöntemi, neoadjuvant kemoterapi ve ekstremite koruyucu tedavidir. Düşük nekroz oranı, lokal nüks, kontamine cerrahi sınır, negatif prognostik etmenlerdir. Multidisipliner tedavi ile beş yıllık hastalıksız sağkalım %65 düzeyindedir. Ameliyat sonrasında sistemik metastazlar açısından olgular en az beş yıl takip edilmelidir. Erken tanı, düşük tümör volümü önemli olmakla beraber, tedavide belirleyici etmen tümörün sistemik tedaviye verdiği yanıt ve en az geniş eksizyon tarzında tümörsüz sınırdır. Akciğer metastazlarında metastazektomi düşünülmelidir.

Malign fibröz histiyositom, kollajen üreten indiferansiye iğsi hücrelerden oluşan nadir görülen bir tümördür. Yumuşak dokuların malign fibröz histiyositomunun kemik orijinli bir varyantı olarak düşünülebilir; WHO yeni sınıflamasında bu tümörlerin indiferansiye yüksek gradeli pleomorfik sarkom olarak nitelendirmektedir. Primer ve sekonder olabilir. Klinik davranışı osteosarkoma benzer ve tedavisi osteosarkom gibi yapılır. Neoadjuvant kemoterapi ve ekstremite koruyucu cerrahi tedavi, lokal rezeksiyon + rekonstrüksiyon tercih edilen tedavi yöntemidir.

Anahtar Kelimeler : malign fibröz histiyositom; indiferansiye yüksek gradeli pleomorfik sarkom; osteosarkom; neoadjuvant tedavi; kemoterapi, adjuvan; ekstremite kurtarma; cerrahi