Ekstremite yumuşak doku sarkomları, karmaşık ve kişiselleştirilmiş bir tedavi yaklaşımı gerektiren, nadir görülen malign tümörlerdir. Cerrahi tedavi, tümörün boyutu ve yerleşimiyle birlikte hastanın genel sağlık durumu ve fonksiyonel hedefleri göz önünde bulundurularak, mümkün olduğunca ekstremiteyi koruyacak şekilde uygulanmakta ve temel tedaviyi oluşturmaktadır. Ameliyat öncesi görüntüleme, tümörün yaygınlığını doğru bir şekilde değerlendirmek ve ekstremiteyi koruyucu cerrahinin yapılabilirliğini belirlemek açısından önemlidir. Kesin tanı, tercihen, tru-cut biyopsi ile konulur. Radyoterapi tümör özelliklerine ve cerrahinin büyüklüğüne bağlı olarak sıklıkla lokal nüks riskini azaltmak için ameliyat öncesi veya sonrasında kullanılmaktadır. Sarkomatöz kitleyi ameliyat öncesinde küçültmek veya metastatik hastalığı tedavi etmek için, kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi gibi sistemik tedaviler belirli durumlarda kullanılabilir. Kemoterapi, yüksek dereceli tümörlerde veya metastaz belirtileri varsa genellikle kullanılır. Belirli gen mutasyonları veya genetik aberasyonların eşlik ettiği yumuşak doku sarkom alt tipleri için hedefe yönelik tedavi uygulanabilir. Ekstremiteyi koruyucu cerrahi mi yoksa ampütasyon mu yapılacağına karar vermek, tümörün boyutu, yeri ve kritik yapıların etkilenme durumu gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Cerrahi yaklaşımın belirlenmesi için, tümör özellikleri, hastanın genel sağlık durumu ve fonksiyonel hedeflerinin, cerrahi ekibin uzmanlığı gibi faktörlerin göz önüne alındığı multidisipliner bir yaklaşım gereklidir. Bu makale, yumuşak doku sarkomlarının güncel tedavi yöntemlerini, cerrahi tedavi seçeneklerini, radyoterapi ve sistemik tedaviyi vurgulamaktadır.